治疗白癜风多少钱 http://www.baidianfeng51.cn/index.html小罗是一位爱说爱笑、活泼开朗的花季少女，刚15岁的她身高cm，四肢细长，还是让同学们羡慕的校篮球队队长。但前不久，在校上课期间无诱因突发出现心慌，持续数分钟后自行缓解。到医院就诊，查心脏超声提示：升主动脉增宽，主动脉大量反流，并确诊为马凡综合征患者。犹如晴天霹雳一般，小罗和母亲一下子愁云密布。
经多方求医问诊，慕名找到陈兴澎主任求治。入院后，经过完善的术前检查，陈兴澎团队为她实施了“Bentall+全弓置换术”，术后在医护人员的精心治疗和护理下，小罗恢复顺利，即将出院。春光明媚，繁花似锦。久违的笑容重新绽放在这对母女脸颊上，她们对心脏外科医护人员的感谢声不绝于耳。
那么马凡综合征究竟是一种什么病呢？为什么会造成小罗的心脏问题呢？下面我们就来谈谈马凡综合征。
马凡综合症是一种结缔组织疾病，存在于常染色体，可以遗传给下一代，主要累及骨骼、眼及心血管系统。
马凡综合征患者身材高大，四肢细长，如15岁的小罗身高已经cm，同时存在蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。
马凡综合征患者的韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展，可出现拇征（4指压在拇指上握拳时，拇指指端自手的尺侧突出)阳性和腕征(以拇指与食指握对侧手腕，食指可以与拇指重叠)阳性。
对眼睛的损害主要表现在晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
约80%的马凡综合征患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。
心血管系统疾病像一枚隐藏在马凡综合征患者身上的一枚“炸弹”，是该病死亡的主要原因，二十世纪80年代与郎平齐名的美国女排主攻手海曼，年奥运会双人滑冠*格林科夫以及四川男排名将朱刚等等许多叱咤风云的体育明星均猝死于此病的并发症：主动脉破裂。
合并主动脉瘤及主动脉夹层时十分危险，一旦夹层破裂，危及生命，应及时手术治疗。
医院心脏大血管外科是河南省医学临床特色专科、洛阳市卫生系统重点专科，是中国心血管技术协作培训中心成员，是豫西地区最早成立的心脏外科专科之一，拥有一支技术力量强、专业水平高的手术、麻醉、体外循环、ICU监护为一体的心脏外科中心专业团队。拥有国际先进的医疗设备。开展主动脉瘤、夹层动脉瘤的血管替换手术，如主动脉根部替换、升主动脉替换+瓣膜成形或置换。弓部替换、Bentall+弓替换+远端支架手术，对于三型主动脉夹层采用腔内血管内支架隔离术，疗效显著。
医院心脏大血管外科为马凡综合征患者拆除“炸弹”，为您的健康保驾护航。
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先心病瓣膜外科温俏琼
（图片来源于网络）
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